סוגים והבדלים עיקריים

סרקומה (Sarcoma) היא קבוצה של גידולים ממאירים נדירים יחסית, המהווים כ-10%-15% מכלל הגידולים הסולידיים בילדים ובני נוער. סרקומות מתפתחות מרקמות החיבור (מזנכימליות) של הגוף, בהן: עצם, שריר, שומן, סחוס, כלי דם ועצבים.
 

הסרקומה נחלקת לשתי קבוצות עיקריות, שלכל אחת מהן תתי-סוגים שונים עם מאפיינים ביולוגיים, מיקום וגישת טיפול שונים:

​

1. סרקומה של הרקמות הרכות (Soft Tissue Sarcoma)

סוג זה נפוץ יותר (כ-80% ממקרי הסרקומה) ומתפתח ברקמות החיבור כמו שרירים, שומן, כלי דם ועצבים.

רבדומיוסרקומה (Rhabdomyosarcoma - RMS) - 

הסוג הנפוץ ביותר של סרקומה של רקמות רכות בילדים. מתפתח ברקמת שריר השלד (שרירים רצוניים). שכיח יותר בקרב ילדים צעירים (מתחת לגיל 10). מופיע לרוב באזור הראש והצוואר, שלפוחית השתן, אשכים או גפיים.

סרקומות רקמה רכה שאינן רבדומיוסרקומה (Non-Rhabdomyosarcoma STS) - 

קבוצה מגוונת המופיעה לרוב במתבגרים וצעירים. כוללת בין היתר: ליפוסרקומה (שומן), סרקומה סינוביאלית (ליד מפרקים) וסרקומה פליאומורפית לא ממוינת (UPS).

גידולי יואינג חוץ-שלדיים (Extra-skeletal Ewing's Sarcoma) - 

מטופלים באופן זהה לגידולי יואינג של העצם, למרות שאינם מתפתחים בעצם עצמה.

 

2. סרקומה של העצם (Bone Sarcoma)

סוג נדיר יותר (כ-20% ממקרי הסרקומה), המתפתח בעצמות או בסחוס. שכיח יותר בגיל ההתבגרות.

אוסטאוסרקומה (Osteosarcoma) - 

הסוג הנפוץ ביותר של סרטן עצם ראשוני בילדים ובני נוער. מתחיל בתאים יוצרי עצם. מופיע לרוב בקצות העצמות הארוכות של הגפיים (ירך, שוק, זרוע).

מידע נוסף על אוסטאוסרקומה ניתן לקרוא גם כאן. 

סרקומה ע"ש יואינג (Ewing's Sarcoma) - 

גידול אגרסיבי, שכיח בילדים ובני נוער. מתחיל לרוב בעצמות האגן, צלעות או עצמות ארוכות (ירך, זרוע). יכול להתחיל גם ברקמה רכה (חוץ-שלדי).

כונדרוסרקומה (Chondrosarcoma) - 

מתחיל בתאי סחוס. שכיח יותר במבוגרים אך קיים גם בצעירים. נוטה להופיע באגן, בצלעות או בעצמות הגפיים.

​

הבדלים מרכזיים נוספים

טיפול - 

הטיפול הוא רב-תחומי וכולל לרוב שילוב של ניתוח, כימותרפיה ולעיתים קרינה. הפרוטוקולים הכימותרפיים הספציפיים ודרכי הטיפול משתנים משמעותית בין הסוגים (למשל, סרקומת יואינג ואוסטאוסרקומה מקבלות כימותרפיה אגרסיבית לפני ואחרי ניתוח, בעוד שרבדומיוסרקומה מטופלת לפי מיקומה ודרגת הסיכון).

אבחון מולקולרי - 

לתתי-סוגים רבים (כגון רבדומיוסרקומה אלבאולרית או סרקומה ע"ש יואינג) יש פגמים גנטיים ספציפיים (איחויי גנים - Translocations) שמאפשרים אבחון מדויק יותר ומשפיעים על הפרוגנוזה (הצפי) ועל בחירת הטיפול.

​

מומחים מוערכים (אונקולוגים) לטיפול בסרקומה בילדים בעולם

איתור "המומחה המוערך ביותר" היא משימה קשה ומטעה, מכיוון שטיפול בסרקומה בילדים דורש צוות רב-תחומי במרכזי על (Centers of Excellence) עם ניסיון רב בגידולים נדירים אלו. ההצלחה תלויה בשיתוף פעולה בין אונקולוג ילדים, אורתופד אונקולוגי (בגידולי עצם וגפיים), כירורג ילדים (בגידולי בטן), רדיולוג מומחה ופתולוג מומחה לסרקומות.