שם הסרטן בקרב ילדים

נוירובלסטומה

​

מהי נוירובלסטומה?

נוירובלסטומה היא מחלה שבה תאי סרטן ממאירים מתהווים בנוירובלסטים (רקמת עצב לא בשלה) בבלוטות האדרנל, בצוואר, בחזה או בעמוד השדרה.

נוירובלסטומה מתחילה לרוב ברקמת העצב של בלוטות האדרנל. ישנן שתי בלוטות אדרנל, אחת על גבי כל כליה בחלק העליון של הבטן האחורית. בלוטות האדרנל מייצרות הורמונים חשובים שעוזרים לשלוט בקצב הלב, בלחץ הדם, ברמת הסוכר בדם, ובדרך שבה הגוף מגיב ללחץ. נוירובלסטומה עשויה להתחיל גם ברקמת עצב בצוואר, בחזה, בבטן או באגן.

​

מאפיינים:

נוירובלסטומה מתחילה לרוב בגיל ינקות. לרוב מאבחנים אותה בין החודש הראשון לחיים ועד גיל חמש. היא מאובחנת כאשר הגידול מתחיל לגדול ולגרום לתסמינים. לפעמים היא מתפתחת לפני הלידה ומאובחנת במהלך בדיקת אולטרסאונד של התינוק.

כאשר הסרטן מאובחן, לרוב הוא כבר התפשט באיברים אחרים בגוף.
בתינוקות ובילדים נוירובלסטומה מתפשטת לרוב לבלוטות הלימפה, לעצמות, למח העצם, לכבד ולעור.
מתבגרים עשויים לחוות התפשטות גם לריאות ולמוח.

נוירובלסטומה לעיתים נגרמת ממוטציה גנטית (שינוי) המועברת מההורה לילד.

נוירובלסטומה אינה מחלה שניתן לרפא כיום, אך היא כן ניתנת לניהול.

בקרב תינוקות מתחת לגיל שנה וחצי, המחלה נראית שונה לגמרי מזו שבילדים גדולים יותר. שיעור ההישרדות גבוה יותר, והטיפול שונה באופן מהותי.

​

מיקום הסרטן:

אצל תינוקות מופיעים לרוב גושים בצוואר או בחזה, בעוד שאצל ילדים גדולים יותר גושים מופיעים בעיקר באזור הבטן.

​

שיטת אבחון סרטן בילדות:

אנליזת ביופסיה, בדיקת דם

​

טיפול בסרטן בילדות:

כימותרפיה, רפואה משלימה (למשל: מאיטאקי), קרינה, ניתוח

​

קבוצות סיכון בנוירובלסטומה:

קבוצות הסיכון בנוירובלסטומה מסווגות את המטופלים על בסיס הסיכוי לחזרה של המחלה, תגובה לטיפול ותחזית כללית. קבוצות הסיכון מסייעות בהנחות לגבי החלטות טיפוליות והערכות פרוגנוסטיות. מערכות הסיווג הנפוצות לנוירובלסטומה כוללות:

• נוירובלסטומה בסיכון נמוך - קבוצה זו כוללת מטופלים עם גידולים מקומיים, ממויינים, בעלי מאפיינים ביולוגיים חיוביים. לנויֹרובלסטוֹמות בסיכון נמוך לרוב יש סיכוי גבוה לנסיגה ספונטנית או לתוצאות חיוביות עם התערבות מינימלית. הטיפול בנוירובלסטומה בסיכון נמוך עשוי לכלול מעקב ו/או ניתוח.

• נוירובלסטומה בסיכון בינוני - גידולים אלה עשויים להיות מקומיים או בעלי התפשטות מקומית, אך ללא מאפייני סיכון גבוה. הטיפול בנוירובלסטומה בסיכון בינוני כולל לעיתים קרובות שילוב של ניתוח, כימותרפיה ולעיתים קרובות גם טיפול בקרינה להשגת שליטה על המחלה וצמצום הסיכוי להישנות.

• נוירובלסטומה בסיכון גבוה - קבוצה זו כוללת מטופלים עם גידולים אגרסיביים,  לרוב ממאירים, עם מאפיינים ביולוגיים שליליים או קשורים לפרוגנוזה רעה. נוירובלסטומה בסיכון גבוה דורשת גישות טיפוליות אינטנסיביות כדי להשיג רמיסיה של המחלה ולשפר את שיעורי ההישרדות.

• הישנות של נוירובלסטומה - טיפול בקבוצה זו מאתגר ולרוב דורש שילוב של טיפולים המותאמים לאופי המחלה ולטיפולים קודמים.

​​

טיפולים ובדיקות חדשניות בניורובלסטומה:

הטיפול בנוירובלסטומה תלוי בכמה גורמים, כולל גיל הילד, סיווג הסיכון, האם המחלה התפשטה לחלקים אחרים של הגוף והאם ישנן מוטציות גנטיות כלשהן.

בחירת הטיפול מותאמת לרוב למקרה הספציפי, כדי להשיג את התוצאה הטובה ביותר תוך צמצום תופעות הלוואי. המשפחות המתמודדות עם נוירובלסטומה בקרב ילדים צריכות להתייעץ עם אונקולוג ילדים וצוותים רב-תחומיים המתמחים בנוירובלסטומה כדי לקבוע את גישת הטיפול המתאימה ביותר עבור הילד שלהן.

הנה מספר שיטות טיפול נפוצות בניהול נוירובלסטומה:

ניתוח - 

ניתוח הוא לרוב הצעד הראשון בטיפול בנוירובלסטומה בסיכון נמוך או בינוני, במטרה להסיר כמה שיותר מהגידול.

כימותרפיה - 

כימותרפיה היא טיפול המשתמש בתרופות כדי להשמיד תאי סרטן. תרופות אלו פועלות על ידי מיקוד בתאים שמתחלקים במהירות (תכונה אופיינית לתאי סרטן). כימותרפיה עשויה להינתן במגוון צורות, כולל מתן דרך הפה (כקפסולות או כדורים) או תוך ורידי (דרך הווריד). בהקשר של טיפול בנוירובלסטומה, כימותרפיה ניתנת לעיתים קרובות במחזורים הנמשכים מספר חודשים.

התרופות הספציפיות בהן נעשה שימוש והמשך הטיפול תלויים בגורמים כמו גיל הילד, שלב ואגרסיביות הסרטן, והאם הגידול התפשט לחלקים אחרים של הגוף.

כימותרפיה עשויה לשמש להקטנת הגידול לפני הניתוח, או לאחר הניתוח כדי להרוג תאי סרטן שנותרו ולהפחית את הסיכון לחזרה.

במקרים שבהם הגידול אינו ניתן להסרה מלאה בניתוח, כימותרפיה עשויה לשמש כדי לסייע בשליטה על גידולו. הכימותרפיה עבור נוירובלסטומה כוללת לרוב שילוב של תרופות. תרופות הכימותרפיה העיקריות כוללות:

Cyclophosphamide

Cisplatin or carboplatin

Vincristine

Doxorubicin (Adriamycin)

Etoposide

Topotecan

Melphalan (לעיתים ניתנת במהלך השתלת תאי גזע)

Busulfan  (לעיתים ניתנת במהלך השתלת תאי גזע)

Thiotepa  (לעיתים ניתנת במהלך השתלת תאי גזע)

טיפול קרינתי -

טיפול קרינתי משתמש בזרמים אנרגטיים גבוהים כדי למקד ולהשמיד תאי סרטן. הוא עשוי לשמש לפני או אחרי ניתוח, או במקרים שבהם הגידול אינו ניתן להסרה מלאה. טכניקות מתקדמות בטיפול קרינתי, כמו טיפול קרינתי מותאם אינטנסיביות (IMRT), טיפול פרוטונים וניתוח קרינתי סטריאוטקטי, מאפשרות אספקה מדויקת יותר של קרינה לאתרי הגידול, תוך צמצום הנזק לרקמות בריאות בסביבה.

השתלת תאי גזע - 

כימותרפיה במינונים גבוהים יכולה להזיק למח העצם, שבו מיוצרים תאי הדם. השתלת תאי גזע, הידועה גם כהשתלת מוח עצם, עשויה לשמש כתחליף לתאים הפגומים.

אימונותרפיה - 

אימונותרפיה היא טיפול המסייע למערכת החיסון של הגוף להילחם בסרטן. עבור         נוירובלסטומה, נוגדנים חד-שבטיים נפוצים כוללים:

• Dinutuximab (Unituxin),  

• Dinutuximab beta (Qarziba)

• Naxitamab (Danielza) 

טיפולי התמיינות - 

טיפולי התמיינות נועדו לגרום להבשלה או התמיינות של תאי נוירובלסטומה לצורות שפירות ופחות אגרסיביות. אחד מהחומרים העיקריים המשמשים בטיפולי התמיינות הוא חומצה רטינואית, נגזרת של ויטמין  A.

טיפולים ממוקדים - 

טיפולים אלו מתמקדים במטרות או מסלולים מולקולריים ספציפיים המעורבים בצמיחה ובהתקדמות הנוירובלסטומה. דוגמאות לכך כוללות תרופות הממוקדות במוטציות ALK, כמו crizotinib ו- lorlatinib, וכן סוכנים מולקולריים ממוקדים נוספים ומעכבים מולקולריים קטנים.

 

הגישות לטיפול בנוירובלסטומה:

ארגון SIOPEN (החברה הבינלאומית לאונקולוגיית ילדים באירופה) היא רשת שיתופית של אונקולוגים של ילדים, חוקרים ואנשי מקצוע בתחום הבריאות, המוקדשת לקידום ההבנה והטיפול בנוירובלסטומה. SIOPEN שואפת לשפר את תוצאות הטיפול עבור ילדים עם נוירובלסטומה על ידי קיום ניסויים קליניים, שיתוף ידע ומומחיות, וקידום שיתוף פעולה בין מוסדות ומספקי שירותי בריאות ברחבי אירופה ומעבר לה.

SIOPEN פיתחה פרוטוקולי טיפול סטנדרטיים עבור נוירובלסטומה ברמת סיכון נמוכה, בינונית וגבוהה כדי להבטיח שהמטופלים יקבלו טיפול מתאים ויעיל בהתבסס על הידע המדעי והמחקר הקליני העדכני ביותר.

עבור נוירובלסטומה ברמת סיכון נמוכה:

• הטיפול בנוירובלסטומה ברמת סיכון נמוכה כרוך לרוב במעקב או בהתערבות מינימלית, שכן הרבה מהגידולים ברמת סיכון נמוכה עשויים לסגת באופן ספונטני ללא טיפול.

• במקרים שבהם יש צורך בהתערבות, הטיפול עשוי לכלול ניתוח להוצאת הגידול.

• פרוטוקולי SIOPEN עבור נוירובלסטומה ברמת סיכון נמוכה עשויים להדגיש מעקב צמוד והערכה מדויקת כדי לזהות סימנים כלשהם להתקדמות או חזרת המחלה.

עבור נוירובלסטומה ברמת סיכון גבוהה:

• פרוטוקולי SIOPEN עבור נוירובלסטומה ברמת סיכון גבוהה מכוונים למקסם את היעילות של הטיפול תוך צמצום הסיכון להישנות המחלה והשפעות לוואי ארוכות טווח.

• פרוטוקולים אלה כוללים לעיתים קרובות גישות רב-מודליות שכוללות ניתוח, כימותרפיה, טיפול בקרינה, השתלת תאי גזע אוטולוגיים ואימונותרפיה.
  גישות רב-מודליות מכוונות להיבטים שונים של המחלה, כולל הגידול הראשוני, אתרי גרורות ותאי סרטן ששרדו.

בנוסף לפרוטוקולי SIOPEN, ישנן מספר גישות נוספות לטיפול בנוירובלסטומה:

• פרוטוקולי COG (קבוצת אונקולוגיה ילדים): קבוצת אונקולוגיה ילדים עורכת ניסויים קליניים בעיקר בצפון אמריקה (ביחד עם קנדה ואוסטרליה) ומפתחת פרוטוקולי טיפול עבור סרטן ילדים, כולל נוירובלסטומה. פרוטוקולי COG כוללים לעיתים קרובות שילוב של כימותרפיה, ניתוח, טיפול בקרינה, השתלת תאי גזע, והמתה חיסונית.

• קונסורציום NANT (גישות חדשות לטיפול בנוירובלסטומה): זוהי קבוצת חוקרים ומוסדות המתמקדת בפיתוח טיפולים חדשים עבור מטופלים עם נוירובלסטומה נשנית או עמידה לטיפול. NANT עורכת ניסויים קליניים כדי להעריך תרופות חדשות, טיפולים ממוקדים ואימונותרפיה.

​​

חידושים בבדיקת ביופסיה נוזלית למעקב אחר נוירובלסטומה בסיכון גבוה:

נוירובלסטומה ברמת סיכון גבוהה מציבה אתגרים במעקב אחר המחלה ובטיפול בה עקב הטרוגניות הגידול ומיקומים קשים לגישה של הגידול. ביופסיה נוזלית מתפתחת כטכניקה מבטיחה ולא פולשנית לניטור התקדמות המחלה ולזיהוי מטרות טיפוליות.

 

חוקרים בבית החולים לילדים של פילדלפיה (CHOP) חקרו את השימוש בביופסיה נוזלית כדי לעקוב אחר שינויים בגידול אצל מטופלים עם נוירובלסטומה ברמת סיכון גבוהה. ביופסיה נוזלית כוללת ניתוח DNA של הגידול שמסתובב בדם (ctDNA) לזיהוי מוטציות, גם באזורים שקשה להגיע אליהם. מיפוי ctDNA סדרתי מספק נתונים גנומיים בזמן אמת, מה שמאפשר גישות טיפול מותאמות אישית ושיפור בניטור המחלה.

​

יתרונות הביופסיה הנוזלית בנוירובלסטומה:

• ביופסיה נוזלית מספקת תובנות על המאפיינים הגנטיים של הגידול, מסייעת בקבלת החלטות טיפוליות.

• היא מאפשרת מעקב אחר התקדמות המחלה והישנותה, מה שעשוי להנחות לגבי התאמות בטיפול.

• שיטה זו מועילה במיוחד במקרים שבהם ביופסיה רקמתית סטנדרטית מהווה אתגר, כמו אצל ילדים קטנים או בגידולים הממוקמים באזורים שקשה לגשת אליהם.

 

שיתופי פעולה:

עמותת 'הילד שלי' משתפת פעולה עם מומחים ברפואת ילדים כמו פרופ' יעל פ. מוסה ממרכז הסרטן של CHOP לקידום תוכניות חוות דעת שנייה ולקידום אסטרטגיות טיפול חדשניות ומותאמות אישית.

באמצעות שיתוף פעולה זה, משפחות רבות שהתייעצו עם פרופ' מוסה קיבלו מידע לגבי האפשרות לבצע ביופסיה נוזלית לראשונה. גישה חדשנית זו השפיעה לאחר מכן על פיתוח אסטרטגיות טיפול חלופיות עבור ילדיהם.

​

מהורה להורה - טיפים של הורים שהתמודדו עם נוירובלסטומה בקרב ילדיהם:

• לתינוקות מתחת לגיל שנה וחצי יש פרוגנוזה טובה מאוד. 

• כדאי לקחת כמה שיותר מח עצם בתחילת הטיפול, כשזה עדיין אפשרי. אולי תצטרכו את זה מאוחר יותר, אם או כאשר הסרטן יחזור.

• עם נוירובלסטומה, תמיד יש להיות מוכנים לשלב הבא, שכן הישנות מתרחשת ללא אזהרה, וכשהיא מתרחשת - אין זמן לתכנן. לכן, תמיד צריכה להיות תוכנית מוכנה למקרה חזרה.

• במסגרת זו כדאי להתעדכן באופן שוטף בטיפולים זמינים (גם כאשר המחלה בהפוגה), שכן ניסויים קליניים נפתחים כל הזמן לילדים עם או בלי תסמינים של המחלה. חלק מההורים ינצלו את הזמן 'השקט' לאחר הטיפול כדי להצטרף לניסוי קליני מונע.

• מרכז הסרטן של מֶמוֹריאל סלואן קֵטֶרינג בניו יורק מציע טיפול ניסיוני מתקדם עם נוגדנים (3F8 Monoclonal Antibody Therapy). כדאי לבדוק את זמינות הטיפול באזור מגוריכם.

• קחו כמה שיותר תאי גזע, מוקדם ככל האפשר, מכיוון שבהמשך התהליך הזה עשוי להיות בלתי אפשרי, ובמקביל הצורך בו יגבר.

​

קיראו את העדות האישית של Kevin Wright על ההתמודדות עם נוירובלסטומה >>

https://Cancer Defeated – Neuroblastoma- Kevin Wright

​

לעוד קריאה על נוירובלסטומה, היכנסו ל- wikicancer. 

​

סקירה זו הוכנה על ידי קריסטינה קטנוב, רכזת משפחות בעמותת 'הילד שלי'. 

המידע המוצג בסקירה זו מבוסס על ידע רפואי כללי מבתי חולים ומרכזי סרטן (כגון CHOP ו-MSKCC), ספרות רפואית ומידע אשר זמין ל-ChatGPT נכון לאפריל 2024.

​

​כתב ויתור אחריות

מטרת מידע זה היא לספק להורים ומטפלים גישה למידע פוטנציאלי מציל חיים שאי אפשר להשיג בקלות בדרכים אחרות. עם זאת, המידע המוצג מיועד למטרות מידע כלליות בלבד. הוא לא מהווה תחליף לייעוץ רפואי מקצועי, אבחנה או טיפול.

בכל עניין יש להתייעץ עם הרופא/ה המטפל/ת.

תיאור הניסויים הקליניים במאמר זה אינו מהווה תמיכה או המלצה על ידי עמותת 'הילד שלי' / MyChild’sCancer. ההחלטה להשתתף בניסוי קליני צריכה להתקבל בהתייעצות עם הרופא/ה ולאחר הבאת כלל השיקולים של הסיכונים והיתרונות הפוטנציאליים הכרוכים בניסוי.

באמצעות הגישה והשימוש במידע זה, הבעת את הסכמתך לוותר על כל טענה נגד 'הילד שלי' / MyChild’sCancer הנובעת או קשורה לשימוש במידע המסופק כאן.

 

עמותת 'הילד שלי' / MyChild’sCancer  מציעה גישה ישירה למומחי סרטן מובילים, מספקת מאמרי ביקורת מקיפים, חוות דעת שנייה מותאמות אישית, ושיחות טלפוניות.

לפרטים נוספים, אנא פנו אלינו באמצעות טופס יצירת קשר, כאן בתחתית העמוד.